Nome do Projeto
Trajetória Odontológica de uma Paciente com Epidermólise Bolhosa Distrófica: Relato de Caso
Ênfase
Pesquisa
Data inicial - Data final
11/02/2026 - 31/03/2027
Unidade de Origem
Coordenador Atual
Área CNPq
Ciências da Saúde
Resumo
A epidermólise bolhosa distrófica é uma doença genética rara caracterizada por fragilidade acentuada da pele e das mucosas, exigindo atenção especial no manejo odontológico devido ao risco elevado de lesões iatrogênicas e às limitações funcionais associadas. Este estudo apresenta um relato de caso clínico longitudinal, de caráter observacional e retrospectivo, de uma adolescente com epidermólise bolhosa distrófica atendida desde a infância na Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Pelotas, com ênfase em estratégias preventivas, adaptações clínicas e reabilitação estética por meio de facetas diretas em resina composta. O caso ilustra como intervenções conservadoras e individualizadas podem promover não apenas melhorias estéticas, mas também impacto positivo na autoestima e qualidade de vida da paciente. A documentação da trajetória odontológica contribui para a formação profissional, amplia o conhecimento sobre o manejo clínico de condições raras e reforça a importância do desenvolvimento de protocolos odontológicos seguros e humanizados para pacientes com epidermólise bolhosa.
Objetivo Geral
Relatar o caso clínico de uma adolescente com epidermólise bolhosa distrófica atendida na Faculdade de Odontologia da UFPel desde a infância, destacando estratégias odontológicas preventivas e de reabilitação estética para promover saúde bucal e qualidade de vida.
Justificativa
A epidermólise bolhosa (EB) é uma condição rara que impõe desafios significativos ao manejo odontológico, devido à fragilidade das mucosas e ao risco de lesões iatrogênicas. A escassez de relatos clínicos sobre intervenções odontológicas, especialmente com foco em estética, limita o desenvolvimento de protocolos seguros e eficazes. Documentar casos clínicos longitudinais é fundamental para orientar a prática profissional e contribuir para a formação de estudantes e profissionais. Em adolescentes com EB, a reabilitação estética planejada e segura, realizada em ambiente multiprofissional, promove autoestima e qualidade de vida, evidenciando o impacto positivo das intervenções odontológicas adaptadas no bem-estar psicossocial desses pacientes.
Metodologia
3. Metodologia
3.1 Delineamento
O presente estudo consiste em um estudo observacional descritivo do tipo relato de caso (ESTRELA, 2018).
3.2 Aspectos éticos
O projeto de relato de caso clínico foi elaborado em conformidade com as Resoluções 466/2012 e 510/2016 do Conselho Nacional de Saúde, bem como a Carta Circular 166/2018, garantindo o respeito aos princípios éticos na pesquisa com seres humanos.
O estudo retrospectivo observacional do tipo relato de caso utilizará dados clínicos anonimizados de uma paciente com epidermólise bolhosa distrófica. Além das informações clínicas, serão utilizados registros fotográficos e radiográficos previamente obtidos durante o atendimento odontológico, exclusivamente para fins científicos e acadêmicos. Ressalta-se que todas as imagens e dados serão tratados de forma a preservar integralmente o sigilo e o anonimato da paciente, mediante remoção de qualquer identificador direto ou indireto.
O projeto será submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Pelotas, via Plataforma Brasil, para apreciação antes do início da análise e divulgação dos dados. Após o esclarecimento sobre a pesquisa, a paciente assinará o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.
3.2.1 Estratégia para Obtenção do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
A paciente será convidada a autorizar formalmente o uso de seus dados clínicos, bem como dos registros fotográficos e radiográficos obtidos previamente durante o atendimento odontológico, para a elaboração do presente relato de caso. Ela receberá informações claras e detalhadas sobre os objetivos do estudo, sua natureza retrospectiva, os procedimentos envolvidos e as garantias de confidencialidade e anonimato.
Caso concorde em participar, será apresentado o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) (Apêndice A), garantindo-lhe tempo adequado para leitura, esclarecimento de dúvidas e decisão. A participação da paciente na pesquisa será totalmente voluntária, podendo recusar-se ou desistir a qualquer momento, sem qualquer prejuízo ao seu atendimento ou acompanhamento clínico.
Todos os dados, incluindo imagens, serão anonimizados por meio de codificação e remoção de quaisquer identificadores diretos ou indiretos, assegurando a proteção integral de sua identidade em apresentações científicas, congressos ou publicações.
3.3 Riscos e benefícios
A participação nesta pesquisa envolve riscos mínimos, uma vez que se trata de um estudo observacional retrospectivo do tipo relato de caso, sem a realização de procedimentos adicionais além daqueles já realizados no contexto do atendimento odontológico. Os possíveis riscos incluem desconforto emocional decorrente da rememoração de experiências relacionadas à condição de saúde, bem como risco de exposição indevida de dados pessoais ou imagens clínicas.
Com o objetivo de minimizar esses riscos, todos os dados clínicos, fotográficos e radiográficos serão rigorosamente anonimizados, mediante a remoção de quaisquer identificadores diretos ou indiretos. Os registros serão armazenados em computadores protegidos por senha, com acesso restrito aos pesquisadores envolvidos no estudo. As imagens eventualmente utilizadas em publicações científicas ou apresentações acadêmicas não permitirão, em hipótese alguma, a identificação da participante.
Ressalta-se que a participação na pesquisa é totalmente voluntária, podendo a participante desistir a qualquer momento, sem prejuízo ao seu atendimento ou acompanhamento clínico. Em consonância com a Resolução CNS nº 466/2012, caso ocorra qualquer dano relacionado à pesquisa, será garantida assistência integral e gratuita à participante, sem qualquer ônus.
Quanto aos benefícios, não há benefícios diretos adicionais decorrentes da participação no estudo, além daqueles já associados ao acompanhamento odontológico regular. Entretanto, como benefícios indiretos, destacam-se a contribuição para a ampliação do conhecimento científico sobre o manejo odontológico da epidermólise bolhosa, o aprimoramento da formação acadêmica de estudantes e profissionais da área da saúde, bem como o fortalecimento de protocolos clínicos seguros, humanizados e baseados em evidências para o atendimento de pessoas com doenças raras.
3.4 Relato de Caso Clínico
O relato do caso será descrito em conformidade com as diretrizes e orientações do CARE guidelines for case reports (CARE - CAse REport Guidelines. Disponível em: https://www.care-statement.org/).
O presente caso trata-se de uma paciente adolescente, do sexo feminino, branca, portadora de epidermólise bolhosa distrófica recessiva, diagnosticada logo após o nascimento. Desde a primeira infância, recebe acompanhamento multiprofissional, incluindo dermatologia, oftalmologia, clínica geral e odontopediatria. Seu atendimento odontológico foi iniciado ainda na fase de erupção dos primeiros dentes, quando foi encaminhada pela pediatra para a Clínica de Odontopediatria da Faculdade de Odontologia da UFPel, em razão da fragilidade das mucosas e do risco elevado de lesões traumáticas durante a alimentação e higienização bucal. Ao longo dos anos, manteve acompanhamento periódico com a mesma equipe, desenvolvendo vínculo sólido, o que contribuiu para sua adesão às orientações e procedimentos.
Durante toda a infância e adolescência, a paciente apresentou episódios frequentes de bolhas, ulcerações e áreas de hiperemia em gengiva inserida, palato e mucosa jugal, muitas vezes desencadeadas por traumas mínimos como escovação ou alimentos de consistência mais firme. A mobilidade reduzida das bochechas, a microstomia de grau moderado e a abertura bucal limitada, equivalente a aproximadamente metade da amplitude normal, dificultavam a higienização oral e criavam barreiras clínicas relevantes. Apesar dessas limitações, a paciente manteve hábito de escovação regular e sempre demonstrou interesse em colaborar com o cuidado em saúde bucal. Episódios de cárie ocorreram apenas nos segundos molares permanentes, especialmente durante o período da pandemia, quando permaneceu cerca de dois anos sem acompanhamento odontológico. Esses dentes foram tratados com agentes cariostáticos, em consonância com a filosofia minimamente invasiva recomendada para indivíduos com EB.
Com a proximidade da maioridade, a paciente passou a expressar desconforto crescente com a estética do sorriso. Referia insegurança ao sorrir, evitava fotografias e demonstrava frustração com a posição e o aspecto dos dentes anteriores superiores, especialmente diante do fato de que o uso de aparelho ortodôntico seria inviável por risco de trauma às mucosas. O exame clínico confirmou a presença de desalinhamento moderado na arcada anterior superior, com destaque para o dente 12, que se encontrava significativamente palatinizado, alterando a proporção visual e a continuidade estética do arco. Os incisivos centrais apresentavam leve irregularidade no contorno incisal, e a coloração geral dos dentes era mais saturada, com redução de translucidez. Havia também opacidades discretas compatíveis com hipomineralização. O conjunto desses fatores reforçava o impacto estético percebido pela paciente.
Para planejar adequadamente uma alternativa estética conservadora, foi realizado escaneamento intraoral, seguido da impressão tridimensional do modelo, que permitiu estudo detalhado das angulações dentárias e da necessidade de reanatomização seletiva para harmonização do sorriso. O modelo impresso evidenciou de forma clara o reposicionamento palatino do 12 e a importância de utilizar o dente 13 como referência para ampliar o volume vestibular e equilibrar visualmente a arcada.
Considerando as limitações funcionais impostas pela EB, o desejo da paciente de obter um resultado previsível em curto prazo e a impossibilidade de tratamentos ortodônticos convencionais, optou-se pela realização de facetas diretas em resina composta nos dentes 13, 12, 11, 21, 22 e 23. A escolha por facetas diretas oferecia a vantagem de evitar moldagens, reduzir o risco de trauma em tecidos moles, possibilitar maior controle dos passos clínicos e concluir todo o tratamento em uma única sessão, aspecto especialmente importante devido à distância da residência da paciente, que vive em Jaguarão.
Antes da intervenção restauradora, reforçou-se a orientação de higiene bucal com adaptações para EB, incluindo escova unitufo para acesso a áreas posteriores, escova infantil de cerdas ultramacias, fio tipo flosser para facilitar o uso diante da abertura bucal reduzida e uso contínuo de creme dental para sensibilidade. A profilaxia prévia foi conduzida de forma delicada, com escova de Robinson apenas nos dentes anteriores, escova unitufo para posteriores e instrumentos manuais leves, evitando traumatizar mucosa.
O procedimento restaurador seguiu a filosofia minimamente invasiva. Os dentes 11 e 21 receberam desgaste pontual para correção de proporções, enquanto os demais foram restaurados principalmente por adição de resina. O condicionamento ácido foi realizado com ácido fosfórico 37%, seguido da aplicação de adesivo universal. A estratificação utilizou resinas 3M nas cores A2D e A2E, buscando resultado próximo ao aspecto natural. A finalização incluiu acabamento e polimento cuidadosos, garantindo superfície lisa e brilho adequado. A sessão única foi bem tolerada pela paciente, sem episódios de bolhas, dor ou sangramento.
No acompanhamento de um ano e dois meses, observou-se excelente estabilidade estética e funcional das facetas. Não houve necessidade de reparos, apenas polimentos de manutenção. A paciente demonstrou melhora significativa na motivação para higienização, refletida no melhor controle de placa e na redução de gengivite. Relatou também importante impacto positivo na autoestima, sentindo-se mais à vontade para sorrir e registrar fotografias, o que representou ganho relevante em sua vivência social.
Este caso ilustra como o planejamento individualizado, a escuta ativa, o vínculo estabelecido ao longo dos
3.1 Delineamento
O presente estudo consiste em um estudo observacional descritivo do tipo relato de caso (ESTRELA, 2018).
3.2 Aspectos éticos
O projeto de relato de caso clínico foi elaborado em conformidade com as Resoluções 466/2012 e 510/2016 do Conselho Nacional de Saúde, bem como a Carta Circular 166/2018, garantindo o respeito aos princípios éticos na pesquisa com seres humanos.
O estudo retrospectivo observacional do tipo relato de caso utilizará dados clínicos anonimizados de uma paciente com epidermólise bolhosa distrófica. Além das informações clínicas, serão utilizados registros fotográficos e radiográficos previamente obtidos durante o atendimento odontológico, exclusivamente para fins científicos e acadêmicos. Ressalta-se que todas as imagens e dados serão tratados de forma a preservar integralmente o sigilo e o anonimato da paciente, mediante remoção de qualquer identificador direto ou indireto.
O projeto será submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Pelotas, via Plataforma Brasil, para apreciação antes do início da análise e divulgação dos dados. Após o esclarecimento sobre a pesquisa, a paciente assinará o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.
3.2.1 Estratégia para Obtenção do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
A paciente será convidada a autorizar formalmente o uso de seus dados clínicos, bem como dos registros fotográficos e radiográficos obtidos previamente durante o atendimento odontológico, para a elaboração do presente relato de caso. Ela receberá informações claras e detalhadas sobre os objetivos do estudo, sua natureza retrospectiva, os procedimentos envolvidos e as garantias de confidencialidade e anonimato.
Caso concorde em participar, será apresentado o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) (Apêndice A), garantindo-lhe tempo adequado para leitura, esclarecimento de dúvidas e decisão. A participação da paciente na pesquisa será totalmente voluntária, podendo recusar-se ou desistir a qualquer momento, sem qualquer prejuízo ao seu atendimento ou acompanhamento clínico.
Todos os dados, incluindo imagens, serão anonimizados por meio de codificação e remoção de quaisquer identificadores diretos ou indiretos, assegurando a proteção integral de sua identidade em apresentações científicas, congressos ou publicações.
3.3 Riscos e benefícios
A participação nesta pesquisa envolve riscos mínimos, uma vez que se trata de um estudo observacional retrospectivo do tipo relato de caso, sem a realização de procedimentos adicionais além daqueles já realizados no contexto do atendimento odontológico. Os possíveis riscos incluem desconforto emocional decorrente da rememoração de experiências relacionadas à condição de saúde, bem como risco de exposição indevida de dados pessoais ou imagens clínicas.
Com o objetivo de minimizar esses riscos, todos os dados clínicos, fotográficos e radiográficos serão rigorosamente anonimizados, mediante a remoção de quaisquer identificadores diretos ou indiretos. Os registros serão armazenados em computadores protegidos por senha, com acesso restrito aos pesquisadores envolvidos no estudo. As imagens eventualmente utilizadas em publicações científicas ou apresentações acadêmicas não permitirão, em hipótese alguma, a identificação da participante.
Ressalta-se que a participação na pesquisa é totalmente voluntária, podendo a participante desistir a qualquer momento, sem prejuízo ao seu atendimento ou acompanhamento clínico. Em consonância com a Resolução CNS nº 466/2012, caso ocorra qualquer dano relacionado à pesquisa, será garantida assistência integral e gratuita à participante, sem qualquer ônus.
Quanto aos benefícios, não há benefícios diretos adicionais decorrentes da participação no estudo, além daqueles já associados ao acompanhamento odontológico regular. Entretanto, como benefícios indiretos, destacam-se a contribuição para a ampliação do conhecimento científico sobre o manejo odontológico da epidermólise bolhosa, o aprimoramento da formação acadêmica de estudantes e profissionais da área da saúde, bem como o fortalecimento de protocolos clínicos seguros, humanizados e baseados em evidências para o atendimento de pessoas com doenças raras.
3.4 Relato de Caso Clínico
O relato do caso será descrito em conformidade com as diretrizes e orientações do CARE guidelines for case reports (CARE - CAse REport Guidelines. Disponível em: https://www.care-statement.org/).
O presente caso trata-se de uma paciente adolescente, do sexo feminino, branca, portadora de epidermólise bolhosa distrófica recessiva, diagnosticada logo após o nascimento. Desde a primeira infância, recebe acompanhamento multiprofissional, incluindo dermatologia, oftalmologia, clínica geral e odontopediatria. Seu atendimento odontológico foi iniciado ainda na fase de erupção dos primeiros dentes, quando foi encaminhada pela pediatra para a Clínica de Odontopediatria da Faculdade de Odontologia da UFPel, em razão da fragilidade das mucosas e do risco elevado de lesões traumáticas durante a alimentação e higienização bucal. Ao longo dos anos, manteve acompanhamento periódico com a mesma equipe, desenvolvendo vínculo sólido, o que contribuiu para sua adesão às orientações e procedimentos.
Durante toda a infância e adolescência, a paciente apresentou episódios frequentes de bolhas, ulcerações e áreas de hiperemia em gengiva inserida, palato e mucosa jugal, muitas vezes desencadeadas por traumas mínimos como escovação ou alimentos de consistência mais firme. A mobilidade reduzida das bochechas, a microstomia de grau moderado e a abertura bucal limitada, equivalente a aproximadamente metade da amplitude normal, dificultavam a higienização oral e criavam barreiras clínicas relevantes. Apesar dessas limitações, a paciente manteve hábito de escovação regular e sempre demonstrou interesse em colaborar com o cuidado em saúde bucal. Episódios de cárie ocorreram apenas nos segundos molares permanentes, especialmente durante o período da pandemia, quando permaneceu cerca de dois anos sem acompanhamento odontológico. Esses dentes foram tratados com agentes cariostáticos, em consonância com a filosofia minimamente invasiva recomendada para indivíduos com EB.
Com a proximidade da maioridade, a paciente passou a expressar desconforto crescente com a estética do sorriso. Referia insegurança ao sorrir, evitava fotografias e demonstrava frustração com a posição e o aspecto dos dentes anteriores superiores, especialmente diante do fato de que o uso de aparelho ortodôntico seria inviável por risco de trauma às mucosas. O exame clínico confirmou a presença de desalinhamento moderado na arcada anterior superior, com destaque para o dente 12, que se encontrava significativamente palatinizado, alterando a proporção visual e a continuidade estética do arco. Os incisivos centrais apresentavam leve irregularidade no contorno incisal, e a coloração geral dos dentes era mais saturada, com redução de translucidez. Havia também opacidades discretas compatíveis com hipomineralização. O conjunto desses fatores reforçava o impacto estético percebido pela paciente.
Para planejar adequadamente uma alternativa estética conservadora, foi realizado escaneamento intraoral, seguido da impressão tridimensional do modelo, que permitiu estudo detalhado das angulações dentárias e da necessidade de reanatomização seletiva para harmonização do sorriso. O modelo impresso evidenciou de forma clara o reposicionamento palatino do 12 e a importância de utilizar o dente 13 como referência para ampliar o volume vestibular e equilibrar visualmente a arcada.
Considerando as limitações funcionais impostas pela EB, o desejo da paciente de obter um resultado previsível em curto prazo e a impossibilidade de tratamentos ortodônticos convencionais, optou-se pela realização de facetas diretas em resina composta nos dentes 13, 12, 11, 21, 22 e 23. A escolha por facetas diretas oferecia a vantagem de evitar moldagens, reduzir o risco de trauma em tecidos moles, possibilitar maior controle dos passos clínicos e concluir todo o tratamento em uma única sessão, aspecto especialmente importante devido à distância da residência da paciente, que vive em Jaguarão.
Antes da intervenção restauradora, reforçou-se a orientação de higiene bucal com adaptações para EB, incluindo escova unitufo para acesso a áreas posteriores, escova infantil de cerdas ultramacias, fio tipo flosser para facilitar o uso diante da abertura bucal reduzida e uso contínuo de creme dental para sensibilidade. A profilaxia prévia foi conduzida de forma delicada, com escova de Robinson apenas nos dentes anteriores, escova unitufo para posteriores e instrumentos manuais leves, evitando traumatizar mucosa.
O procedimento restaurador seguiu a filosofia minimamente invasiva. Os dentes 11 e 21 receberam desgaste pontual para correção de proporções, enquanto os demais foram restaurados principalmente por adição de resina. O condicionamento ácido foi realizado com ácido fosfórico 37%, seguido da aplicação de adesivo universal. A estratificação utilizou resinas 3M nas cores A2D e A2E, buscando resultado próximo ao aspecto natural. A finalização incluiu acabamento e polimento cuidadosos, garantindo superfície lisa e brilho adequado. A sessão única foi bem tolerada pela paciente, sem episódios de bolhas, dor ou sangramento.
No acompanhamento de um ano e dois meses, observou-se excelente estabilidade estética e funcional das facetas. Não houve necessidade de reparos, apenas polimentos de manutenção. A paciente demonstrou melhora significativa na motivação para higienização, refletida no melhor controle de placa e na redução de gengivite. Relatou também importante impacto positivo na autoestima, sentindo-se mais à vontade para sorrir e registrar fotografias, o que representou ganho relevante em sua vivência social.
Este caso ilustra como o planejamento individualizado, a escuta ativa, o vínculo estabelecido ao longo dos
Indicadores, Metas e Resultados
Indicadores
Incidência de novas lesões cariosas
Condição periodontal (índice de placa e sangramento gengival)
Integridade e longevidade das restaurações em resina composta
Adesão às consultas de acompanhamento
Metas
Manter estabilidade das restaurações estéticas por período prolongado
Controlar atividade de cárie com foco em prevenção contínua
Melhorar indicadores de higiene oral ao longo do seguimento
Consolidar protocolo clínico seguro para atendimento de pacientes com epidermólise bolhosa
Fortalecer a formação discente em manejo de condições raras
Resultados esperados
Estabilização do quadro bucal sem agravamento de lesões traumáticas
Reabilitação estética funcionalmente satisfatória e conservadora
Melhora sustentada da qualidade de vida relacionada à saúde bucal
Contribuição para o desenvolvimento de diretrizes clínicas específicas
Incidência de novas lesões cariosas
Condição periodontal (índice de placa e sangramento gengival)
Integridade e longevidade das restaurações em resina composta
Adesão às consultas de acompanhamento
Metas
Manter estabilidade das restaurações estéticas por período prolongado
Controlar atividade de cárie com foco em prevenção contínua
Melhorar indicadores de higiene oral ao longo do seguimento
Consolidar protocolo clínico seguro para atendimento de pacientes com epidermólise bolhosa
Fortalecer a formação discente em manejo de condições raras
Resultados esperados
Estabilização do quadro bucal sem agravamento de lesões traumáticas
Reabilitação estética funcionalmente satisfatória e conservadora
Melhora sustentada da qualidade de vida relacionada à saúde bucal
Contribuição para o desenvolvimento de diretrizes clínicas específicas
Equipe do Projeto
| Nome | CH Semanal | Data inicial | Data final |
|---|---|---|---|
| FABIO GARCIA LIMA | 1 | ||
| FERNANDA ZANCHETTA PERON | |||
| LISANDREA ROCHA SCHARDOSIM | 1 | ||
| MARIA LUIZA MARINS MENDES DE AVILA | |||
| MARINA SOUSA AZEVEDO | 1 | ||
| VANESSA POLINA PEREIRA DA COSTA | 1 |