Nome do Projeto
Doença Falciforme - Programa de Educação e Atendimento
Ênfase
Extensão
Data inicial - Data final
02/01/2017 - 31/12/2020
Unidade de Origem
Coordenador Atual
Área CNPq
Ciências da Saúde
Eixo Temático (Principal - Afim)
Saúde / Educação
Linha de Extensão
Saúde humana
Resumo
Doença Falciforme é a doença genética mais comum, acomete as hemácias causando sintomas em todos os órgãos desde o início da vida. Sabemos que com acompanhamento adequado e conhecimento da patologia sintomas e sequelas podem ser amenizados, proporcionando uma melhor qualidade de vida para o paciente.

Objetivo Geral

­- atendimento da população identificada; ­
- expansão do conhecimento da situação epidemiológica da doença; ­
- capacitação dos recursos humanos; ­
- produção do conhecimento científico; ­
- informação à população.

Justificativa

Doença Falciforme é uma das doenças genéticas mais comuns no Brasil. A doença originou­-se na África, estendeu­-se para a Península Arábica, sul da Itália e Índia e foi trazida às Américas pela imigração forçada de cerca de 3 a 4 milhões de africanos como escravos. No Brasil, distribui­se heterogeneamente, sendo mais freqüente onde a proporção de antepassados negros da população é maior. O termo Anemia Falciforme é reservado para a forma de doença que ocorre nos homozigotos (Hb SS). Os termos "doença falciforme" e "doenças falciforme" são utilizados indiscriminadamente para caracterizar a presença da hemoglobina S (Hb S) em estado de homozigose (Hb SS) ou de heterozigose em associação com outras hemoglobinas (Hb C; Hb D; Hb E, dentre outras) bem como outras condições associadas (Talassemias). Os indivíduos heterozigotos (Hb AS) são identificados como portadores do Traço Falciforme, geralmente assintomáticos. Devido à sua prevalência e mortalidade, as doenças falciformes têm sido objeto de numerosos estudos no Brasil e no exterior. A causa da Anemia Falciforme é uma mutação do gene da globina beta da hemoglobina, originando uma hemoglobina anormal, denominada hemoglobina S (Hb S), ao invés da hemoglobina normal, denominada hemoglobina A (Hb A). Em geral, os pais são portadores assintomáticos de um único gene afetado (heterozigotos), produzindo Hb A e Hb S (AS), transmitindo cada um deles o gene alterado para a criança que assim recebe o gene anormal em dose dupla (homozigotos SS). Uma das características dessa doença é a sua variabilidade clínica: enquanto alguns pacientes têm um quadro de grande gravidade e estão sujeitos a inúmeras complicações e frequentes hospitalizações, outros apresentam uma evolução mais benigna, em alguns casos quase assintomática. Tanto fatores hereditários como adquiridos contribuem para esta variabilidade clínica. Entre os fatores adquiridos mais importantes está o nível sócio­econômico, com as consequentes variações nas qualidades de alimentação, de prevenção de infecções e de acesso à assistência médica. De modo geral, além da anemia crônica, as diferentes formas de doenças falciformes caracterizam­ se por numerosas complicações que podem afetar quase todos os órgãos e sistemas, com expressiva morbidade, redução da capacidade de trabalho e da expectativa de vida. Além das manifestações de anemia crônica, o quadro é dominado por episódios de dores ósteo­articulares, dores abdominais, infecções e enfartes pulmonares, retardo do crescimento e maturação sexual, acidente vascular cerebral e comprometimento crônico de múltiplos órgãos, sistemas ou aparelhos. A mortalidade em pacientes menores de 5 anos não tratados chega a 25%. Apesar de ser descrita maior prevalência de doença falciforme em indivíduos de etnia negra, deve­se lembrar que a população brasileira possui alto grau de miscigenação, o que faz com que a doença falciforme seja encontrada indistintamente. Estima­se que há 4 milhões de portadores do traço Falciforme no Brasil, e perto de 30000 pessoas com Doença Falciforme (SS, SC e S?). A incidência esperada no Brasil é de 3500 nascidos/ano com doença falciforme e 200000 nascidos/ano com traço falciforme. Admite­se que a prevalência de hemoglobinopatias na população brasileira seja em torno de 3%, com variações regionais, consequentes à própria história da composição populacional de nosso país. Pelotas é a cidade do estado com a maior população negra e consequentemente com a maior prevalência de doença falciforme. É necessário identificar estes indivíduos para que recebam tratamento adequado visando prevenção das complicações decorrentes da doença falciforme e aconselhamento genético para que os pacientes que possuem apenas o traço falciforme sejam orientados aos riscos de transmissão da doença completa. Dados do IBGE 2010 mostram que 87% (424.042 pessoas) da população da microrregião de Pelotas possui mais que 10 anos de idade, portanto não realizaram o teste do pezinho com verificações de hemoglobinopatias e não sabem se possuem ou não doença falciforme. Ainda 81.182 pessoas (16%) declararam­se negras ou pardas no censo, sendo estas com uma prevalência maior da patologia. O projeto de atenção integral às pessoas com doenças falciformes e outras hemoglobinopatias baseia­ se na Portaria no 951, de 10/05/96, do Ministério da Saúde que resumidamente apresenta: ­ busca ativa das pessoas afetadas; ­ organização do atendimento a partir da rede básica; ­ ampliação do acesso à assistência integral; ­ expansão do conhecimento da situação epidemiológica da doença; ­ capacitação dos recursos humanos; ­ produção do conhecimento científico; ­ informação à população. Atualmente os pacientes com hemoglobinopatias são identificados através do teste do pezinho que teve seu inicio em 2001 como exame universal no município de Pelotas. Pessoas nascidas antes de 2001 não sabem sua condição de doença, portanto não são tratadas ou informadas sobre a chance de transmissão hereditária. O projeto foi idealizado para divulgar e fornecer atendimento a anemia falciforme, patologia que, por razões históricas, afeta principalmente a população negra.

Metodologia

Será realizado atendimento médico no ambulatório de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFPel com, se necessário, internação no Hospital Escola. Este grupo de pacientes e familiares receberão informações e discussões sobre necessidades da patologia em reuniões mensais com objetivo de educar e fortificar esta população como grupo.

Indicadores, Metas e Resultados

Meta é melhorar qualidade de vida dos pacientes acometidos, reduzindo episódios de dor, internações e complicações da doença.

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