Nome do Projeto
Cuidados Distrofia Muscular de Duchenne (DMD)
Ênfase
Extensão
Data inicial - Data final
09/11/2023 - 08/11/2025
Unidade de Origem
Coordenador Atual
Área CNPq
Ciências da Saúde
Eixo Temático (Principal - Afim)
Saúde / Saúde
Linha de Extensão
Saúde humana
Resumo
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma distrofinopatia causada por mutações genéticas e está associada a sintomas clínicos graves e a uma idade de início precoce. Pacientes com DMD apresentam atraso no crescimento, cardiomiopatias, complicações ortopédicas, distúrbios cognitivos e comportamentais. A DMD tem mau prognóstico, sendo comum a morte no final da adolescência. O tratamento base para DMD é a glicocorticoideterapia, que visa melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O objetivo do presente projeto é acompanhar consultas de pacientes com DMD no ambulatório de Neuropediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pelotas/RS, O acompanhamento constante tem como finalidade verificar a aderência aos tratamentos prescritos, os exames periódicos solicitados e garantir a manutenção da saúde desses pacientes.

Objetivo Geral

Acompanhar consultas de pacientes no ambulatório de Neuropediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pelotas/RS com Distrofia Muscular de Duchenne e prestar atendimentos individualizados e contínuos com eles e suas famílias.
Atualizar os participantes sobre as novidades e estudos recentes sobre DMD.

Justificativa

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma distrofinopatia causada por mutações no gene DMD que codifica a distrofina. O processo patológico primário é a degeneração das fibras musculares. A DMD afeta aproximadamente 1:3.800 – 6.300 nascidos vivos do sexo masculino (OSÓRIO, 2018). A DMD está associada a sintomas clínicos graves e a uma idade de início mais precoce. (DARRAS, 2015). A fraqueza geralmente é o primeiro sinal e seu início ocorre entre dois e três anos de idade. De forma geral, os pacientes precisam de cadeira de rodas por volta dos 12 a 13 anos de idade. Além disso, pacientes com DMD apresentam atraso no crescimento, cardiomiopatias, complicações ortopédicas, distúrbios cognitivos e comportamentais. A DMD tem mau prognóstico, sendo comum a morte no final da adolescência ou na segunda década de vida devido a insuficiência respiratória ou cardiomiopatia, a minoria alcança idade maior que 30 anos. O tratamento base para DMD é a glicocorticoide terapia que visa prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida ao beneficiar a função motora e pulmonar. Além disso possui efeitos que reduzem o risco de escoliose, retarda a perda de deambulação e a progressão da cardiomiopatia. Pacientes com DMD requerem cuidados multidisciplinares que envolvem fisioterapia, nutrição, gestão endócrina - devido ao risco de insuficiência adrenal - gestão cardíaca, manejo respiratório e cuidado psicossocial. Portanto, faz-se necessário o acompanhamento constante a fim de verificar a aderência aos tratamentos prescritos, os exames periódicos solicitados e garantir a manutenção da saúde desses pacientes.

Metodologia

O projeto acontecerá com reuniões trimestrais online para discussão de casos e de artigos com tópicos e novidades sobre o tema, além de consultas com os pacientes.
Os alunos envolvidos irão revisar e organizar os prontuários dos pacientes, preenchendo em formulários pré-estabelecidos os exames periódicos, peso, altura, vacinas e medicamentos em uso de cada um.
Além disso, será produzido uma “carta de emergência” devido uso de corticoide sistêmico a ser entregue nos atendimentos, para que os indivíduos acometidos por tal doença possam mostrá-la em casos de acidentes e emergências, a fim de evitar crise adrenal e de evoluir para um pior quadro.
Também, os alunos verificarão a aderência às consultas e solicitarão contato através dos secretários da pediatria aos pacientes que não comparecerem às consultas agendadas.

Indicadores, Metas e Resultados

Espera-se com este projeto garantir um melhor seguimento dos pacientes com DMD, bem como oferecer suporte para as famílias, além de atingir maior número de pessoas a partir das estratégias de divulgação do tema estabelecidas pela equipe, possivelmente, atraindo mais pacientes e contribuindo para diagnósticos mais precocemente.

Equipe do Projeto

NomeCH SemanalData inicialData final
ANA LETICIA MODESTO DE AZEVEDO
CLÁUDIA FERNANDES LOREA
LARA COELHO SIQUEIRA
LUCIANA CORREA ARGONDIZZO1
LUIZA VIEIRA DA SILVA MAGALHAES3
Letícia Schwerz Weinert
RICARDO NETTO GOULART
SANDRA COSTA VALLE1
SARA FERREIRA NUNES

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